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クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病

BSEの騒ぎで有名になった病気。

ゆっくりと進行する感染性の物質による、稀な脳の変性疾患。
最も感染物質として疑われているのが、DNAやRNAを持っていないタンパク性物質プリオンです。

他のプリオン関連疾患としては
スクレイピー(羊の病気)
クールー(ニューギニア高地族の致死的中枢神経系変性疾患。人肉食の儀式で感染する)
ゲルストマン・シュトラスレス症候群(稀な家族性の進行性痴呆)
などがあります。

プリオン関連の疾患は全て
脳における、免疫炎症反応を伴わない海綿状変性が特徴です。


クロイツフェルト・ヤコブ病は角膜・脳膜の移植などによって医原的な感染もみられています。

ほとんどは50歳代半ばに発症し、潜伏期間は数年のものと、10数年のものと2種類が確認されています。

病気の始まりは
振戦、失調歩行、ミオクローヌス、痴呆です。
そして病状は急速に進行し、重度の痴呆に至って半年〜1年で死に至ります。

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睡眠学、精神科関連の用語集

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