クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブ病
BSEの騒ぎで有名になった病気。
ゆっくりと進行する感染性の物質による、稀な脳の変性疾患。
最も感染物質として疑われているのが、DNAやRNAを持っていないタンパク性物質プリオンです。
他のプリオン関連疾患としては
スクレイピー（羊の病気）
クールー（ニューギニア高地族の致死的中枢神経系変性疾患。人肉食の儀式で感染する）
ゲルストマン・シュトラスレス症候群（稀な家族性の進行性痴呆）
などがあります。
プリオン関連の疾患は全て
脳における、免疫炎症反応を伴わない海綿状変性が特徴です。
クロイツフェルト・ヤコブ病は角膜・脳膜の移植などによって医原的な感染もみられています。
ほとんどは５０歳代半ばに発症し、潜伏期間は数年のものと、１０数年のものと２種類が確認されています。
病気の始まりは
振戦、失調歩行、ミオクローヌス、痴呆です。
そして病状は急速に進行し、重度の痴呆に至って半年～１年で死に至ります。
